高烧不退，巨大肿瘤在作祟 五月，正值出游佳期，陆阿姨与家人满心欢喜地踏上了探索美景的旅程。然而，旅途中的一场突如其来的不适，打破了这份宁静与愉悦。陆阿姨回忆道：“那一刻，我感到前所未有的烦闷与燥热，体温竟然有39℃，让我大吃一惊。吃完以后胃更加不舒服了，我开始还以为是普通的胃病发作。”随后几日里，高烧不退，让陆阿姨和家人陷入了深深的忧虑之中。他们决定立即返回上海，前往瑞金医院嘉定院区寻求治疗。 瑞金医院普外科赵良超副主任医师接诊后，迅速安排了B超、CT等一系列检查。增强CT的结果令人震惊：肝门部-胰头区团状异常密度，提示可能存在肝内胆管囊腺癌，并伴有肝门部-胰头区的淋巴结转移；同时，肝脏和胰腺均出现占位性病变，且伴有肝转移。面对如此复杂的病情，赵医生立即安排陆阿姨入院，并进行CT定位下的肝活检术。病理结果显示，这是一种炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）。 选序渐进，分期手术力助康复 由于陆阿姨胰头区的肿瘤巨大，且已侵犯肠系膜上静脉分叉处，手术重建难度高，风险极高。为了更好地治疗效果，赵良超主任第一时间联系了普外科彭承宏教授，共同进行术前分析和手术方案的制定。 彭承宏教授和赵良超医生在术前讨论中指出：患者右肝后叶及十二指肠的巨大占位，以及手术中需要阻断肝门静脉血流以重建血管的挑战，都对患者的肝功能和肠道功能构成了严峻考验。更何况，患者还同时患有糖尿病和高血压等基础疾病，这使得同期手术的风险进一步加大。出于对患者安全的深切关怀，手术团队最终决定采取分期手术治疗策略：首先进行十二指肠切除术，待术后各项指标稳定后，再进行肝脏射频消融术。 在等待手术方案的过程中，陆阿姨的心情一直紧张而忐忑。直到赵医生将详细的手术方案告知她，并温柔而坚定地说：“你放心，交给我们好了。”这时，陆阿姨才终于慢慢放松下来，心中涌起了一丝温暖和信任。 彭承宏教授和赵良超副主任医师正在手术 手术过程紧张而有序。彭承宏教授和赵良超医生在术中打开了胃结肠相邻的韧带，发现十二指肠水平部有一个直径约15cm的巨大肿物，完全包绕了肠系膜上静脉，它就像一个顽固的侵略者，紧紧包饶和侵犯了肠系膜上静脉，使得手术分离变得异常困难，在剥离的同时需要重建血管。 手术团队像拆解一个复杂的炸弹一样，一点点地将肿瘤与肠系膜上静脉分离，稍有不慎就可能造成大出血。同时在血管重建过程中，切除了一段三岔口的血管，将远端两支进行了修剪拼接、吻合。经过五小时的“拆解”过程，成功地切除了胰十二指肠上的这颗炸弹。 在术后第十七天，瑞金医院嘉定院区介入科王庆兵副主任医师在CT的精确引导下，完成了肝肿物的射频消融手术。这次手术进行了约1小时，王主任从多个角度精准进针，彻底消除了患者肝脏的病灶。 峰回路转，拨开双肿瘤迷雾 如今，陆阿姨术后恢复良好，心情也逐渐变得明朗起来。然而，病情的诊断结果却出现了戏剧性的新发现。经过进一步的免疫组化检查，陆阿姨的十二指肠肿瘤被确诊为胃肠道间质瘤（简称GIST），而且这一罕见的肿瘤竟然同时累及了她的胃、十二指肠和胰头。也就是说，陆阿姨肝脏上的是炎性肌纤维母细胞瘤IMT，但包裹于胃肠道的巨大肿瘤却是细胞间质瘤GIST。 这究竟是怎么回事呢？原来，炎性肌纤维母细胞瘤IMT和细胞间质瘤GIST都是属于间质来源的梭形细胞肿瘤，它们起源于胚胎分化时的中胚层。这两种肿瘤均可发生于身体的任何部位，且没有特异性的临床表现。它们的症状通常与肿瘤的大小、位置和受累部位密切相关。 彭承宏教授进一步解释道：“炎性肌纤维母细胞瘤（IMT），又称炎性假瘤，多数表现为良性，但具有恶性分化潜能。它多发于儿童和青壮年，且男性发病率高于女性，比例约为3:1。而胃肠道间质细胞瘤（GIST）的发生则无性别差异，好发于34岁以上人群。它多见于胃肠道，也可见于腹腔内或腹膜后。大约30%的GIST有恶性的可能性，其余则属于恶性潜能不能确定。其良恶性要根据肿瘤大小、核分裂像计数来判断。” 在外观和镜下检查方面，IMT和GIST都极为相似，难以分辨。唯一的确诊方法是通过免疫组化检查来找到它们各自的特征性标志物。IMT的特异性标志物是SMA和ALK，而GIST的特异性标志物则是CD117和DOG-1。 尽管这两种梭形细胞肿瘤在很多方面都有相似之处，但它们同时出现在同一例患者身上的情况确实非常罕见。在治疗上，这两种肿瘤都可以选择手术、保守和观察治疗等策略。大多数梭形细胞肿瘤经手术治疗后恢复良好，其预后也优于胃肠道腺上皮来源的恶性肿瘤。因此，考虑到其恶性潜能，手术切除仍然是患者的首选治疗方案，介入治疗也具有很高的应用价值，最终的术后病理和免疫组化检查是确诊这类疾病的金标准。 门诊信息 彭承宏教授 普外科 专家门诊 周三上午（总院） 赵良超 副主任医师 普外科 周二上午、周五下午（嘉定院区） 王庆兵 副主任医师 放射介入科 周一上午（总院） 周五下午（嘉定院区） 欢迎转发点赞 撰 文丨赵良超、温兆琦 编 辑丨温兆琦
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